МВ/CF Муковисцидоз
1.38K subscribers
399 photos
36 videos
89 files
1.1K links
Полезная информация, ссылки на статьи, иностранные исследования , лекарства, клинические рекомендации, статьи.
Download Telegram
​​Арт- объект «Ступени жизни»
#интересное
Эйтан Керем подробно рассказывает о причинах возникновения кистозного фиброза, о типах заболевания и методах лечения этих типов.
02:03 - начало лекции, общие сведения, статистика
04:06 - описание гена CTRF
05:55 - описание патогенеза заболевания
09:49 - патомеханизм заболевания
12:10 - что делается для удаления слизи
13:50 - о синегнойной палочке
16:15 - почему у некоторых не удается вылечить псевдомонады
17:05 - как синегнойная палочка становится устойчивой к антибиотикам
19:40 - о важности своевременного лечения
21:27 - о родителях, которые против антибиотиков
22:04 - о воспалительных процессах
23:37 - что сделать, чтобы не довести до необходимости пересадки легких
25:47 - о важности питания
26:54 - почему в разных центрах отличается эффективность лечения
27:56 - о разных классах мутаций и современных препаратах
30:12 - о трикафте
31:37 - о важности соблюдения лечения
#интересное
#интересное
Отчет о случае введения модулятора CFTR через мать-носителя для лечения мекониевой непроходимости кишечника у гомозиготного плода F508del

Мы сообщаем о лечении элексакафтор-тезакафтор-ивакафтор (ETI) носительницы F508del, которая была беременна гомозиготным плодом по F508del. На 23-й неделе беременности на УЗИ был обнаружен мекониевый илеус (ИМ), включая расширенную, гиперэхогенную кишку, которая сохранялась при последующей визуализации. Благодаря совместному принятию решений мать начала ЭТИ в 32 недели с целью лечения инфаркта миокарда у плода. Результаты УЗИ сохранялись на 13-й день лечения, но дилатация кишечника разрешилась с помощью визуализации на 27-й день лечения. Младенец женского пола был рожден естественным путем в 36 недель без осложнений. Мать продолжала ЭТИ во время грудного вскармливания. Эластаза стула в возрасте 2 недель составляла 240 мкг/г. Измерение хлорида пота составило 64 и 62 мЭкв/л. Тестирование функции печени матери и ребенка было нормальным. Лечение ETI матери, вероятно, привело к разрешению ИМ, и есть данные, подтверждающие сохранение пользы для младенцев через грудное молоко. Обсуждаются логистические и этические соображения относительно лечения матери-носителя в пользу младенца.

Источник: https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S1569199322000959?dgcid=raven_sd_aip_email
👍16
Применение элексакафтора/тезакафтора/ивакафтора у реципиентов муковисцидоза при трансплантации легких.

Основные моменты
Небольшой части (13%) реципиентов трансплантата легкого с муковисцидозом была назначена ЭТИ.
• Большинству реципиентов была назначена ЭТИ при заболеваниях носовых пазух или желудочно-кишечных симптомах.
• Многие (30–40%) реципиенты трансплантата легкого с муковисцидозом прекратили ЭТИ из-за побочных эффектов.
• Гемоглобин и гемоглобин A1c могут улучшиться при использовании ЭТИ после трансплантации.

Выводы
ЭТИ редко назначают по нелегочным показаниям после ТП по поводу МВ. Необходимы дальнейшие исследования, чтобы определить риски и преимущества ЭТИ у пациентов с трансплантированными легкими при МВ, учитывая возможность лекарственного взаимодействия, побочные эффекты, приводящие к прекращению ЭТИ, и возможные механизмы положительного влияния ЭТИ на отдаленные результаты после трансплантации.

Источник: https://www.cysticfibrosisjournal.com/article/S1569-1993(22)00098-4/fulltext
#трикафта #интересное #трансплантация
2