Мужчина, 61 год.

Жалобы на одышку при незначительной нагрузке, сухой кашель.

Одышка беспокоит в течение длительного времени, выраженное усиление на протяжении недели.

Курение 45 пачка/лет. В анамнезе болезнь Крона, оперативное вмешательство в 2014г.

Получал Спиолто Респимат и Беродуал по потребности, без эффекта.

Дополнительные исследования для уточнения диагноза🤫

- С-реактивный белок: 8,1 мг/л.

- Д-димер: 18 мкг/мл.

- Спирометрия: ОФВ1 71%, ОФВ1/ФЖЕЛ 62% (проба с бронхолитиком отрицательная).

- ЭХО-КГ: Дилатация полости правого предсердия, полости правого желудочка. Признаки легочной гипертензии: систолическое давление макс. в легочной артерии 115 мм рт.ст. TAPSE - 19 мм: S ПП- 21 см2.

- УЗДГ вен н/к: Без признаков тромбоза.

- Бронхоскопия: Не проводилась.

Кто самый внимательный? Какое дополнительное исследование визуализируется на представленной КТ? 😏

Ответ на задачу:

Массивная тромбоэмболия главных легочных артерий с распространением на долевые ветви с двух сторон.

ХОБЛ, эмфизематозный тип, умеренной степени обструкции, группа Е по GOLD (mMRC 3, CAT 20).


ТЭЛА - попадание в артерии малого круга кровообращения тромбов, что может привести к нарушению перфузии легких и гемодинамическим расстройствам.

Патогенез: Острая обструкция сосуда легочного русла: ↑ легочного сосудистого сопротивления → перегрузка правого желудочка (компенсация - задействование механизма Франка-Старлинга, однако при рефлекторной вазоконстрикции или крупных тромбах → дисфункция правого желудочка) → Нарушение газообмена (V/Q-дисбаланс) → Кардиогенный шок (при массивной ТЭЛА).

Вероятностный подход развития ТЭЛА (факторы риска):
Риск высокий (более чем в 10 раз) - тяжелая травма, протезирование крупных суставов, ОИМ менее чем 3 мес. назад, тромбоэмболические осложнения в анамнезе;
Риск средний (в 2-9 раз выше) - артроскопия, переломы н/к, ЦВК, онкологические процессы с метастазированием, химиотерапия, выраженная ХСН/ХДН, аутоиммунные заболевания, ЭКО, воспалительные заболевания кишечника, тромбофилия, тромбоз поверхностных вен;
Риск низких градаций (менее чем в 2 раза) - постельный режим более 3 суток, сахарный диабет, длительное сидячее положение более 3 часов, возраст более 60 лет, лапароскопия, ожирение, беременность, варикоз вен н/к.

Оценка клинической вероятности ТЭЛА - шкалы:
Модифицированная Женевская шкала
Шкала Wells
Оценка вероятности летального исхода - шкала:
PESI и sPESI

Диагностика
1. Лабораторные анализы
D-димер (>500 нг/мл) - чувствителен, но не специфичен. Для пациентов с низкой и средней клинической вероятностью ТЭЛА.
Газы крови: гипоксемия, респираторный алкалоз (↓PaCO₂), лактат.
Тропонин I или T - риск-стратификатор.
NT-proBNP - признаки перегрузки ПЖ.

2. Инструментальные методы
МСКТ с контрастированием легочных артерий - визуализация тромба.
ЭхоКГ: перегрузка/дисфункция ПЖ, повышение СДЛА.
Пульсоксиметрия.

3. Дополнительные методы
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия (при противопоказаниях к КТ).
УЗИ вен ног (поиск ТГВ).

#пульмонология #ТЭЛА

У нашего пациента визуализируются дефекты наполнения в дистальных отделах главных легочных артерий с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.

Также у него отмечается резкое повышение Д-димера, признаки перегрузки правых отделов сердца и легочная гипертензия по данным ЭхоКГ.

#пульмонология #ТЭЛА

🌟 Вас ждёт незабываемое событие!

✨ Третий Национальный Конгресс с международным участием
«Пульмонология XXI века»

Приглашаем вас принять участие в крупнейшем событии отрасли — Третьем Национальном конгрессе по пульмонологии с международным участием. Это уникальная возможность погрузиться в мир современных достижений медицины, обсудить передовые технологии диагностики и лечения респираторных заболеваний, обменяться опытом и знаниями с ведущими специалистами страны.

⭐ Почему вам стоит посетить этот конгресс?
- 🔥 Актуальные доклады ведущих экспертов России
- ✅ Возможность участия в режиме онлайн
- ⚡️ Бесплатная регистрация
- 📚 Обмен практическим опытом и инновационными решениями

📍 Место проведения:
г. Москва, ул. Сущёвский Вал, 74, конференц-зал отеля «Сафмар Сущевский».
Онлайн-трансляция доступна каждому участнику.

Регистрация обязательна. Подробности и условия регистрации смотрите на официальном сайте мероприятия:
pulmo-congress.ru

📌 Внимание, студенты (и не только)! 👩🏼‍⚕️✨

Приглашаем вас принять участие в увлекательном мероприятии, посвященном актуальной теме медицины — идиопатической легочной артериальной гипертензии. Это отличная возможность погрузиться в мир сложной диагностики и передовых методов лечения!

👩🏻‍🔬 Докладчик: Левина Юлия Алексеевна, ординатор 2 года кафедры пульмонологии Института клинической медицины имени Н.В. Склифосовского Сеченовского университета.

🧑🏼‍🎓 Наставник: Царёва Наталья Анатольевна, кандидат медицинских наук, доцент кафедры пульмонологии ИКМ им. Н.В. Склифосовского Сеченовского университета.

🗓 Дата и время: 26 июня 2025 года, с 13:00 до 14:00 (мск).

💬Присоединяйтесь к нам и расширьте свои профессиональные горизонты вместе с ведущими специалистами отрасли!

Регистрация обязательна, участие бесплатно. После мероприятия выдаются сертификаты участников.


https://internist.ru/events/detail/888642/?confirm=1


#пульмонология #легочнаягипертензия

Женщина, 32 лет.

Жалобы:
Кашель с выделением гнойной мокроты с подросткового возраста,
Частые обострения (2–3 раза в год),
Прогрессирующая одышка при физической нагрузке (в настоящее время – mMRC 2).

Данные спирометрии: ОФВ₁ = 25% от должн., ОФВ₁/ФЖЕЛ = 42%.

Бактериологическое исследование мокроты: Pseudomonas aeruginosa 10*5 КОЕ/мл.


#кт #пульмонология

Ответ на задачу:
- Генерализованные бронхоэктазы
- "Мозаичная" перфузия
- Перибронхиальная инфильтрация

Данное клиническое наблюдение представляет позднюю диагностику Муковисцидоза (МВ).

Основные диагностические критерии:

Клиническая картина, типичная для МВ:
🚩Хронический кашель с трудноотделяемой гнойной мокротой с детского возраста
🚩Прогрессирующая одышка
🚩Тяжелая бронхообструкция (ОФВ1 25%)
🚩Генерализованные бронхоэктазы преимущественно в верхних отделах легких
🚩Хроническое инфицирование P.aeruginosa

Лабораторно-инструментальные данные:
- Потовая проба (Nanoduct): 75 ммоль/л (пограничный результат)
- Генетический анализ: F508del/p.Ser1159Pro (частая + редкая миссенс-мутация)
- Панкреатическая эластаза: 500 мкг/г (норма, сохранная функция поджелудочной железы)
- КТ ОБП: липоматоз поджелудочной железы

Ключевые аспекты случая:
Поздняя диагностика МВ:
По данным национального регистра МВ:
53,5% пациентов диагностируются при неонатальном скрининге;
3,3% всех случаев выявляются после 18 лет (12,1% среди взрослых).

В данном случае диагноз установлен во взрослом возрасте, что соответствует атипичному/мягкому фенотипу.

Возможные причины пограничных результатов потовой пробы, что создает трудности в диагностике МВ:
- Ложнопограничный результат (технические ошибки, индивидуальные колебания).
- «Мягкие» мутации CFTR (частично сохранная функция белка).
- Ограничение метода у взрослых (меньшая специфичность, чем у детей).

Генетический профиль:
- F508del (классическая мутация, тяжелое течение).
- p.Ser1159Pro (редкая миссенс-мутация, ассоциирована с панкреатической недостаточностью в литературе, но у данной пациентки преобладает легочный фенотип).

Диагностика МВ осложнена из-за фенотипического разнообразия, связанного с генетическим полиморфизмом, влиянием генов-модификаторов и внешних факторов. «Мягкие» мутации CFTR с частично сохранной функцией могут приводить к более поздней диагностике МВ.

#пульмонология #муковисцидоз #CFTR

https://cftr2.org/mutation/general/F508del/S1159P


Сайт CFTR2 посвящен предоставлению информации о конкретных вариантах гена, связанного с муковисцидозом (CF). Сайт предназначен для пациентов, исследователей и широкой общественности. Для каждого варианта или комбинации вариантов, включенных в базу данных сайта, предоставляется следующая информация:

1. Является ли вариант или комбинация вариантов причиной муковисцидоза.
2. Информация о содержании хлоридов пота, функции легких, состоянии поджелудочной железы и частоте инфекций Pseudomonas у пациентов с данным вариантом или комбинацией вариантов.

Информация на сайте регулярно обновляется по мере завершения дальнейших анализов. Наиболее актуальные клинические данные и результаты функциональных тестов доступны на страницах отдельных вариантов. Полный список вариантов и их характеристик можно найти в истории списков вариантов CFTR2.

#пульмонология #муковисцидоз