​​Сегодня, 21 июня весь мир отмечает день борьбы с неизлечимым пока заболеванием, боковым амиотрофическим склерозом. Наш портал старается внести свою лепту в информирование об этой болезни. Напомним сегодня несколько наших материалов, посвященных БАС. И первый из них, разумеется, статья из серии "История болезни".

История болезни: боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней названы в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y – медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило не только имя врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который скончался позавчера, прожив 55 лет с недугом, который давал ему всего два года жизни. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига. Эту статью мы посвящаем памяти Стивена Хокинга, который долгие десятилетия был символом надежды для пациентов с этим страшным недугом.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/als/

#нейроновости
#историяболезни
#БАС

Астроциты, мутация, БАС

Боковой амиотрофический склероз иногда бывает наследственным. В этом случае он связан с мутацией G93A SOD1 (гена супероксиддисмутазы). Судя по всему, здесь в заболевании тоже не обходится без астроцитов. Перед вами — снимок, участвующий в традиционном конкурсе NeuroArt за июнь. На нем мы видим культуру мутантных астроцитов спинного мозга мыши (окрашены по GFAP — глиальному фибриллярным кислому белку — красным), экспрессирующие токсичные агрегаты супероксиддисмутазы, окрашенные зеленым.

https://neuronovosti.ru/astrotsity-mutatsiya-bas/

Снимок: Karthik Krishnamurthy

#картинкадня
#астроциты
#глия
#нейроновости
#БАС

​​Генный полиморфизм может ускорить развитие бокового амиотрофического склероза

Исследователи из Медицинской школы Университета Уэйк Форест установили, что изменения в гене рецептора интерлейкина могут изменить тяжесть и скорость протекания бокового амиотрофического склероза. Статья с открытием опубликована в журнале Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, который издает Американская академия неврологии.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/gennyj-polimorfizm-mozhet-uskorit-razvitie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza/

#нейроновости
#БАС
#нейрогенетика

Модель для болезни Стивена Хокинга


На этой фотографии вы видите здоровые нейроны спинного мозга мыши. В модели генетического варианта бокового амиотрофического склероза эти нейроны разрушаются гиперактивными ферментами Cdk5. Такие модели могут помочь разработать средство от этой неизлечимой болезни.

https://neuronovosti.ru/model-dlya-bolezni-stivena-hokinga/

Credit: S. Jeong, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, NIH

Overexpression of the Cdk5 inhibitory peptide in motor neurons rescue of amyotrophic lateral sclerosis phenotype in a mouse model. Binukumar BK, Skuntz S, Prochazkova M, Kesavapany S, Amin ND, Shukla V, Grant P, Kulkarni AB, Pant HC. Hum Mol Genet. 2019 June 12. pii: ddz118. doi: 10.1093/hmg/ddz118.

#картинкадня
#нейроны
#БАС
#модельныеживотные

​​Лекарство от астмы оказалось эффективным при БАС

Эффективных средств для борьбы с боковым амиотрофическим склерозом – заболеванием, при котором гибнут мотонейроны – не существует. Есть два одобренных FDA препарата, но, к сожалению, их действие далеко от желаемого. Но неожиданно нейропротекторный эффект обнаружился у лекарства, которым лечат астму и некоторые другие состояния. Доклиническому исследованию его действия посвящена статья, опубликованная в журнале Scientific Reports.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/lekarstvo-ot-astmy-okazalos-effektivnym-pri-bas/

#нейроновости
#БАС
#моделизаболеваний
#терапия

Малые количества патогенного белка включили естественную защиту нейронов в модели бокового амиотрофического склероза

Серьезные нарушения работы нервной системы часто возникают из-за слипания белков. Группа российских биологов показала, что обычно вызывающая нейродегенеративные заболевания мутантная форма белка FUS не приводит к разрушительным для нервной системы процессам, если вырабатывается в меньшем количестве. Изучение защитных механизмов, поддерживающих нейроны в рабочем состоянии, позволит выявить потенциальные терапевтические мишени для активации подобной защиты у пациентов. Подробнее с результатами работы можно ознакомиться в журнале Neurochemical Research. Исследование поддержано грантом Российского научного фонда.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/mouse-als/

#нейроновости
#БАС

Первая онлайн-конференция по дыхательной недостаточности при БАС пройдет в России

25 апреля российские и зарубежные специалисты примут участие в первой онлайн-конференции «Дыхательная недостаточность при БАС». Организатор конференции – благотворительный фонд «Живи сейчас», единственная в России организация, которая развивает в стране систему помощи людям с диагнозом БАС и их родственникам.

Подробности:
https://neuronovosti.ru/pervaya-onlajn-konferentsiya-po-dyhatelnoj-nedostatochnosti-pri-bas-projdet-v-rossii/

#нейроновости
#БАС
#конференции

Сегодня - первое июня. Это не только день защиты детей, но и начало месяца осведомленности о страшной болезни, боковом амиотрофическом склерозе. Наш портал постарается в течение месяца регулярно участвовать в этом информировании и публиковать новые данные о БАС. А пока мы напомним саму историю болезни.

История болезни: боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней названы в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y – медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило не только имя врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который скончался, прожив 55 лет с недугом, который давал ему всего два года жизни. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига. Эту статью мы посвящаем памяти Стивена Хокинга, который долгие десятилетия был символом надежды для пациентов с этим страшным недугом.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/als/

#нейроновости
#историяболезни
#БАС

Учёные нашли корреляцию между магнитным полем и боковым амиотрофическим склерозом

Эпидемиологи из университетов двух нидерландских городов, Утрехта и Маастрихта, занялись любимой забавой современных медиков: смотреть на большие данные и искать какие-то корреляции в них. Опросника на 120 000 человек хватило для того, чтобы «вытащить» из него корреляцию между работой в зоне действия сверхвысокочастотных магнитных полей (ELF-MF) и повышенным риском развития бокового амиотрофического склероза (БАС). Разумеется, этот результат был сразу же опубликован в сравнительно приличном журнале издательства BMJ Journals Occupational & Environmental Medicine.

В данном случае исследователи искали факторы риска бокового амиотрофического склероза (БАС). Они изучили данные 58279 мужчин и 62573 женщин, принявших участие в проспективном когортном исследовании Netherlands Cohort Study. На момент его начала в 1986 году участники уже были немолоды — от 55 до 69 лет, и наблюдали над этими 120852 добровольцами более 17 лет. Все участники в 1986 году заполнили опросники, в которых отмечали наличие в своей жизни таких профессиональных факторов риска, как длительный контакт с летучими органическими жидкостями, пестицидами и тяжёлыми металлами, действие сверхнизкочастотных магнитных полей (с ними сталкиваются, например, электрики, сварщики, пилоты) и удары током.

https://neuronovosti.ru/als-elfmf/

#БАС
#нейроновости
#статистика
#эпидемиология

Рыбалка и рыбная диета — фактор риска бокового амиотрофического склероза

Исследование, представленное на ежегодной конференции Американской академии неврологии (AAN) в конце 2017 текущего года показывает: рацион, включающий большое количество рыбы с высоким содержанием ртути, является фактором риска развития бокового амиотрофического склероза (БАС).

Читать дальше:

https://neuronovosti.ru/fishing/

#нейроновости
#БАС

Нейростарости: быть футболистом в Италии — значит, подвергать себя риску БАС

Как связан профессиональный спорт и боковой амиотрофический склероз? На этот вопрос у врачей пока нет ответа. Однако исследование профессора Адриано Чио, опубликованное в 2009 году в Amyotrophic Lateral Sclerosis, показало, что итальянские профессиональные футболисты болеют БАС в шесть раз чаще, чем в среднем в популяции. Коротко об этом исследовании рассказывает новый портал, посвящённый этому заболеванию.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/oldest-bas-seriea/

#БАС
#нейроновости
#спорт

Нейронауки в Science и Nature. Выпуск 41: Гитлер, генная терапия и боковой амиотрофический склероз

Сразу же успокоим читателя: речь, конечно, идёт не об Адольфе Гитлере. Более того, учёный Аарон Гитлер (сложно представить себе вождя Третьего рейха с именем Аарон, да?) – даже не однофамилец. Фюрер имел фамилию Hitler, а учёный из Стэнфордского университета – Gitler. А вот генная терапия и боковой амиотрофический склероз – самые настоящие, и Аарон Гитлер сумел увеличить продолжительность жизни мышей с моделью БАС на треть при помощи генной терапии антисмысловыми нуклеотидами. Результаты доклинических испытаний группы представлены в его статье в Nature в разделе Letter.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/als-antisenserna/

#нейроновости
#NatureScience
#БАС
#терапия

Новое соединение остановит повреждение нейронов при боковом амиотрофическом склерозе

Нейробиологи из Северо-Западного университета в США нашлисоединение, которое обращает вспять разрушениеверхних мотонейронов — ключевого фактора нейродегенеративных заболеваний, вызывающих паралич. Исследование опубликовано в журнале Clinical and Translational Medicine.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/novoe-soedinenie-ostanovit-povrezhdenie-nejronov-pri-bokovom-amiotroficheskom-skleroze/

#нейроновости
#БАС

Дефект в липидах нервной ткани приводит к боковому амиотрофическому склерозу?

После открытия бокового амиотрофического склероза (БАС, или ALS) в 1896 году ученые неоднократно пытались понять причины его возникновения. На данный момент считается, что у этого заболевания есть две непосредственные причины: случайные мутации, возникшие в любой период жизни, и унаследованные гены. Международная группа ученых открыла патологические варианты гена SPTLC1, нарушающие синтез липидов нервной ткани, что приводит к дебюту БАС в детском возрасте. Более детально об открытии можно узнать из статьи в журнале Nature Medicine.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/defekt-v-lipidah-nervnoj-tkani-privodit-k-bokovomu-amiotroficheskomu-sklerozu/

#нейроновости
#БАС

Сегодня на календаре 21 июня - этот день во всем мире принят как Международный день борьбы с боковым амиотрофическим склерозом (БАС).

Мы стараемся по мере своих сил повышать информированность наших читателей об этом заболевании и рассказывать о новых трендах в мировой науке тем, кто ищет помощь, новые знания и понимание того, что происходит с организмом при заболевании. Чуть позже мы опубликуем прекрасный видеоролик от Фонда помощи больным БАС "Живи сейчас". А в этом посте хотели бы поделиться ретроспективой всех тех материалов, которые уже появлялись на нашем портале.

История болезни: боковой амиотрофический склероз
https://neuronovosti.ru/als/

Шесть ступеней бокового амиотрофического склероза
https://neuronovosti.ru/als-carcinoma/

10 крупнейших открытий в исследовании бокового амиотрофического склероза
https://neuronovosti.ru/top-10-als/

Дефект в липидах нервной ткани приводит к боковому амиотрофическому склерозу?
https://neuronovosti.ru/defekt-v-lipidah-nervnoj-tkani-privodit-k-bokovomu-amiotroficheskomu-sklerozu/

При боковом амиотрофическом склерозе нейроны погибают от «мусора»
https://neuronovosti.ru/als-garbage/

Как неправильные белки убивают нейроны при БАС
https://neuronovosti.ru/kak-nepravilnye-belki-ubivayut-nejrony-pri-bas/

Быть футболистом в Италии — значит, подвергать себя риску БАС
https://neuronovosti.ru/oldest-bas-seriea/

Рыбалка и рыбная диета — фактор риска бокового амиотрофического склероза
https://neuronovosti.ru/fishing/

Учёные нашли корреляцию между магнитным полем и боковым амиотрофическим склерозом
https://neuronovosti.ru/als-elfmf/

Нейронауки в Science и Nature. Выпуск 41: Гитлер, генная терапия и боковой амиотрофический склероз
https://neuronovosti.ru/als-antisenserna/

Генетические модификации – новая надежда для пациентов с боковым амиотрофическим склерозом?
https://neuronovosti.ru/als-gm-human/

Редактирование генома сделало первый шаг к победе над боковым амиотрофическим склерозом
https://neuronovosti.ru/crispr-als/

Нейронауки в Science и Nature. Выпуск 185: подавление аутоиммунного ответа может защитить от нейродегенераций
https://neuronovosti.ru/nejronauki-v-science-i-nature-vypusk-185-podavlenie-autoimmunnogo-otveta-mozhet-zashhitit-ot-nejrodegeneratsij/

Лекарство от астмы оказалось эффективным при БАС
https://neuronovosti.ru/lekarstvo-ot-astmy-okazalos-effektivnym-pri-bas/

#нейроновости
#БАС

Боковой амиотрофический склероз: виновны астроциты и полифосфат

Международная группа исследователей обнаружила, что неорганический полифосфат, выделяемый нервными клетками, известными как астроциты, у людей с боковым амиотрофическим склерозом (ALS или БАС) и лобно-височной деменцией (ЛВД или FTD), способствует гибели двигательных нейронов, которая является признаком этих заболеваний. Работа опубликована в весьма авторитетном журнале Neuron. Авторы отмечают, что это «ранние результаты», однако они очень обнадеживают.


Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-vinovny-astrotsity-i-polifosfat/

#нейроновости
#БАС
#астроциты

Процессы начала и прогрессирования БАС не связаны

Об этом на VII Ежегодной конференции по БАС, которая прошла сегодня в Москве, заявил генетик Ян Велдинк из Нидерландов.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/protsessy-nachala-i-progressirovaniya-bas-ne-svyazany/

#нейроновости
#БАС