Российские пациенты смогут принять участие в глобальном исследовании лекарства от бокового амиотрофического склероза

Об этом стало известно на IV общероссийской пациентской конференции по БАС (боковому амиотрофическому склерозу), которая прошла 14 апреля в Москве. Конференция была организована благотворительным фондом «Живи сейчас», который занимается помощью людям с БАС и другими нейромышечными заболеваниями, при поддержке медицинских партнеров фонда: Научного центра неврологии, ЦКБ свт. Алексия митрополита Московского и ГКБ имени В.М. Буянова.

Главной темой конференции в этом году стали международные исследования, направленные на поиск причин и лечения от БАС. Так, специальный гость конференции, координатор международного исследования по «Маситинибу» доктор Джесус Мора (Испания) представил доклад, посвященный этому проекту. Исследование проходит более, чем в десяти странах мира. Результаты его второй фазы показали, что «Маситиниб» демонстрирует свою эффективность в замедлении развития БАС в случае применения на ранних стадиях заболевания.

Участники конференции приняли решение включиться в проект по исследованию в России препарата «Маситиниб» и активно привлекать пациентов к участию после одобрения исследования Министерством здравоохранения РФ.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/alsconference/

#нейроновости
#мероприятия
#БАС
#конференции

Новая терапия замедлила течение бокового амиотрофического склероза. У крыс

Исследователи из медицинского центра Седарс-Синай применили новый способ лечения бокового амиотрофического склероза, который заключается в пересадке специально спроектированных нервных клеток прямо в мозг взамен умерших. Их исследование, проведённое на животных моделях и опубликованное в журнале Translational and Clinical Research, показывает, что пересаженные клетки задерживают прогрессирование заболевания и увеличивают выживаемость.

БАС, известный также как болезнь Лу Герига — это неврологическое заболевание, которое проявляется прогрессирующим параличом и неминуемо приводит к смерти. Хотя лекарства и механические устройства могут помочь облегчить некоторые симптомы, эффективного лечения не существует, и большинство пациентов умирают в первые 5 лет от дебюта заболевания. Согласно данным Национального института здоровья, более 12000 человек в США страдают БАС.

На снимке - трансплантированные нервные клетки-предшественники. Credit: Cedars-Sinai Board of Governors Regenerative Medicine Institute

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/ipsc-als/

#нейроновости
#БАС
#iPSC

Сегодня во всем мире отмечается день поддержки людей с боковым амиотрофическим склерозом. Поэтому мы на нашем портале сегодня ведем ретроспективу материалов, посвящённых этому заболеванию. И начнем мы с истории заболевания.

https://neuronovosti.ru/als/

#нейроновости
#БАС

Продолжаем публикацию наших материалов по БАС.

Нейронауки в Science и Nature. Выпуск 41: Гитлер, генная терапия и боковой амиотрофический склероз

Сразу же успокоим читателя: речь, конечно, идёт не об Адольфе Гитлере. Более того, учёный Аарон Гитлер (сложно представить себе вождя Третьего рейха с именем Аарон, да?) – даже не однофамилец. Фюрер имел фамилию Hitler, а учёный из Стэнфордского университета – Gitler. А вот генная терапия и боковой амиотрофический склероз – самые настоящие, и Аарон Гитлер сумел увеличить продолжительность жизни мышей с моделью БАС на треть при помощи генной терапии антисмысловыми нуклеотидами. Результаты доклинических испытаний группы представлены в его статье в Nature в разделе Letter.

Читать дальше:

https://neuronovosti.ru/als-antisenserna/

#нейрновости
#БАС

​​Как митохондрии по аксонам бегают (видео)


На этой фотографии вы видите поперечное сечение спинного мозга, в котором фиолетовым «светятся» меченые флуоресцентным белком митохондрии. Эти органеллы нужно постоянно транспортировать по длинным аксонам нейронов. В 2012 году ученым, опубликовавшим статью в PNAS, удалось заснять транспорт митохондрий (и вообще органелл) в аксоне здорового контроля (вверху) и генетической моделью бокового амиотрофического склероза (внизу). Результат, как видите — налицо.

https://neuronovosti.ru/kak-mitohondrii-po-aksonam-begayut-video/

#нейроновости
#картинкадня
#БАС

​​Как неправильные белки убивают нейроны при БАС

Перед вами — индуцированные плюрпотентные стволовые клетки с моделью бокового амиотрофического склероза (БАС). Исследователи из Дрездена с их помощью доказали, что мутации в гене, кодирующем РНК-связывающий белок FUS, приводят к тому, что он сворачивается неправильно, начинает накапливаться в клетке, вредит другим белкам и в итоге инициирует дегенерацию нейронов. Однако, ученым удалось помочь клеткам — они показали, что медикаментозная деградация белка (аутофагия) снижает интенсивность патологических процессов, связанных с ненормально накопленными белками. Возможно, в этом кроется будущий «ключ» к лечению смертельного недуга.

https://neuronovosti.ru/kak-nepravilnye-belki-ubivayut-nejrony-pri-bas/

#нейроновости
#картинкадня
#неврология
#БАС

​​Сегодня, 21 июня весь мир отмечает день борьбы с неизлечимым пока заболеванием, боковым амиотрофическим склерозом. Наш портал старается внести свою лепту в информирование об этой болезни. Напомним сегодня несколько наших материалов, посвященных БАС. И первый из них, разумеется, статья из серии "История болезни".

История болезни: боковой амиотрофический склероз

В истории медицины много, очень много болезней названы в честь великих людей. Но почти со стопроцентной вероятностью, когда мы слышим «болезнь Х» или «синдром Y», можно быть уверенными, что X и Y – медики, описавшие заболевания. Иногда приоритет того или иного эскулапа установить сложно, и появляются болезни с двумя или тремя именами. Болезнь Шарко-Мари-Тута, например. Однако заболевание, о котором пойдет речь в этой главе, получило не только имя врача, но и известнейшего пациента, ставшего иконой как для всех любителей американского бейсбола, так и для больных. Причем, немало оно сделало и для популяризации науки, в частности, космоса и астрофизики благодаря личности еще одного уникального пациента, который скончался позавчера, прожив 55 лет с недугом, который давал ему всего два года жизни. Думаем, вы уже догадались, что речь пойдет о боковом амиотрофическом склерозе, или болезни Шарко, или же болезни Лу Герига. Эту статью мы посвящаем памяти Стивена Хокинга, который долгие десятилетия был символом надежды для пациентов с этим страшным недугом.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/als/

#нейроновости
#историяболезни
#БАС

Астроциты, мутация, БАС

Боковой амиотрофический склероз иногда бывает наследственным. В этом случае он связан с мутацией G93A SOD1 (гена супероксиддисмутазы). Судя по всему, здесь в заболевании тоже не обходится без астроцитов. Перед вами — снимок, участвующий в традиционном конкурсе NeuroArt за июнь. На нем мы видим культуру мутантных астроцитов спинного мозга мыши (окрашены по GFAP — глиальному фибриллярным кислому белку — красным), экспрессирующие токсичные агрегаты супероксиддисмутазы, окрашенные зеленым.

https://neuronovosti.ru/astrotsity-mutatsiya-bas/

Снимок: Karthik Krishnamurthy

#картинкадня
#астроциты
#глия
#нейроновости
#БАС

​​Генный полиморфизм может ускорить развитие бокового амиотрофического склероза

Исследователи из Медицинской школы Университета Уэйк Форест установили, что изменения в гене рецептора интерлейкина могут изменить тяжесть и скорость протекания бокового амиотрофического склероза. Статья с открытием опубликована в журнале Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation, который издает Американская академия неврологии.

Читать дальше:
https://neuronovosti.ru/gennyj-polimorfizm-mozhet-uskorit-razvitie-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza/

#нейроновости
#БАС
#нейрогенетика

Модель для болезни Стивена Хокинга


На этой фотографии вы видите здоровые нейроны спинного мозга мыши. В модели генетического варианта бокового амиотрофического склероза эти нейроны разрушаются гиперактивными ферментами Cdk5. Такие модели могут помочь разработать средство от этой неизлечимой болезни.

https://neuronovosti.ru/model-dlya-bolezni-stivena-hokinga/

Credit: S. Jeong, Eunice Kennedy Shriver National Institute of Child Health and Human Development, NIH

Overexpression of the Cdk5 inhibitory peptide in motor neurons rescue of amyotrophic lateral sclerosis phenotype in a mouse model. Binukumar BK, Skuntz S, Prochazkova M, Kesavapany S, Amin ND, Shukla V, Grant P, Kulkarni AB, Pant HC. Hum Mol Genet. 2019 June 12. pii: ddz118. doi: 10.1093/hmg/ddz118.

#картинкадня
#нейроны
#БАС
#модельныеживотные