Что такое хорошее ЭЭГ заключение?
Это когда лаконично, но по сути.

Как писать заключение особенно хорошо начинаешь понимать, когда сам консультируешь и у тебя ограничено время, чтобы сделать выводы.
Читать 5 страничные трактаты, где "растекаются мыслию по древу", то еще удовольствие, поэтому в нашей команде мы придерживаемся 2 позиций: первая часть - нейрофизиологическая - максимально подробная, а вот вторая - непосредственно заключение, где надо отразить максимально кратко суть (краткость - сестра таланта, как известно) :) )
Иногда мы позволяем себе дать клинический комментарий, если есть какая-то специфическая активность для конкретного синдрома, или объясняя те или иные проявления приступов - см. картинку.

https://eeglab.ru/

Друзья, мы хотим поделиться важной новостью - фонд Содружество теперь можно найти в каталоге ресурса "Нужна помощь". https://nuzhnapomosh.ru/funds/sodruzhestvo_1077799001620/
"Нужна помощь" - это "фонд фондов", организация, цель которой - развитие благотворительности в России и решение самых разных социальных проблем.

Все благотворительные фонды, добавленные в каталог, проходят оценку отчетности, документации и репутации. Делая благотворительные взносы через площадку Нужна помощь, можно быть уверенным в надёжности каждого фонда.

Среди инструментов "Нужна помощь" есть, например, "Пользуясь случаем" https://sluchaem.ru/?_ga=2.118701194.243597902.1690397029-1074451763.1689323012
Это крупнейшая в России площадка для волонтерского фандрайзинга, где любой человек может создать свой собственный благотворительный сбор в поддержку фонда из каталога и, пользуясь случаем, пригласить своих друзей, коллег и подписчиков вместе собирать средства.

Мы рады, что, благодаря экосистеме "Нужна помощь", больше людей сможет узнать о нашем фонде и о наших подопечных.

По решению Всемирной Федерации неврологии ежегодно 22 июля отмечается Всемирный день мозга (World Brain Day), призванный привлечь внимание людей и государственных органов здравоохранения к вопросам здоровья человеческого мозга. 

Головной мозг является главным органом центральной нервной системы человека. Он контролирует и регулирует взаимосвязанную деятельность всего организма. 

Заболевания нервной системы, в том числе головного мозга, несут для человека тяжелые последствия, предсказать которые бывает трудно, поэтому изучению и здоровью головного мозга придают большое значение.
Сохранить мозг работоспособным – главная задача врачей - неврологов, нейрохирургов и психиатров. 

Общими рекомендациями для поддержания здоровья головного мозга являются:  отказ от вредных привычек, полноценный сон, разнообразное питание, снижение уровня сахара и холестерина в крови, физические нагрузки, постоянная тренировка мозга через решение нестандартных задач, общение с интересными людьми и контроль эмоций. Чем активнее мозг трудится, тем лучше он сохраняется. 

#НОВОСТИ
⭕️Лечение инфантильных спазмов опирается в первую очередь на гормональную терапию и лекарственный препарат Вигабатрин - торговые названия Сабрил, Кигабек.
🔸Долгое время препараты Вигабатрина не были доступны в открытой продаже в РФ и на сегодняшний день все еще оформляются через врачебную комиссию по м/ж
(как преодолевать бюрократические трудности при получении препарата можно посмотреть на сайте фонд Содружества или фонда "Дом с маяком").
❗️На сегодняшний день в России выпущен в гражданский оборот препарат ИНФИРА® (МНН: вигабатрин) таблетки, покрытые пленочной оболочкой 500 мг № 100, в сентябре 2023 г. ожидается поступление в продажу растворимых гранул 500 мг № 56. По заявлению производителя препарат ИНФИРА® производится из субстанции, одобренной для поставок в Европу и США медицинскими регуляторами (EMA и FDA*), но практического опыта пока недостаточно, чтобы сделать выводы об эквивалентности по эффективности/переносимости.
‼️есть открытые заявления от надзорных органов по использованию медицинских изделий и лекарственных препаратов Великобритании и ряда других стран:
об отзыве некоторых партий Сабрил (номер партии вы можете проверить по ссылке), так как в них были обнаружены следы другого препарата - Тиаприда.
https://cpe.org.uk/our-news/mhra-class-2-medicines-recall-sabril-500mg-film-coated-tablets-and-500mg-granules-for-oral-solution-aventis-pharma-limited-t-a-sanofi/

Следует не поддаваться панике от таких заявлений (я подписан на рассылку FDA и постоянно какие-то партии препаратов отзывают, это неизбежно при массовом производстве, и хорошо, что за этим следят) и не отменять и не прекращать прием Сабрила самостоятельно.

Санофи Великобритании отзывает перечисленные партии таблеток и гранул Сабрила в качестве меры предосторожности. В официальных заявлениях как надзорных органов, так и самой компании производителя ВСЕМ пациентам следует рекомендовать не прекращать прием таблеток или гранул Сабрила без консультации с лечащим врачом.
Риск внезапного прекращения приема препарата для лечения судорог/эпилепсии выше, чем потенциальный риск, связанный с присутствием тиаприда.
Санофи Великобритания подтвердила, что никакие другие партии не затронуты, и другие запасы остаются доступными.

В Великобритании нет лицензированных продуктов, содержащих тиаприд, и на сегодняшний день использование тиаприда у детей тщательно не исследовалось (хотя можно найти отдельные публикации по использованию Тиаприда офф-лейбл для лечения некоторых гиперкинетических двигательных нарушений).

Тиаприд показан для лечения различных неврологических и психических расстройств, включая дискинезию, алкогольный абстинентный синдром, негативные симптомы психоза, ажитацию и агрессию у пожилых людей.

Хотя Санофи Великобритания подтвердила наличие тиаприда, проведя аналитическое тестирование пораженных партий, следовые количества тиаприда, наблюдаемые в исходном материале, значительно ниже, чем допустимое суточное воздействие тиаприда на взрослых.
Тем не менее, существует потенциальный риск для детей, которые могут принимать или принимают пораженные партии таблеток Сабрила или гранул Сабрила.

Это теоретический риск, поскольку расчет основан на количестве тиаприда, обнаруженного в исходном материале.
Предупредительный отзыв проводится с учетом возможности серьезных побочных эффектов у детей.

Сохраняйте рациональность и не подавайтесь панике, в случае неожиданных нежелательных явлений при использовании новой упаковки Сабрил незамедлительно обратитесь к вашему лечащему врачу.

#ОТВЕТная реакция
Оригиналы и дженерики

Оригинальным препаратом называется тот, который был впервые синтезирован какой-то компанией, для которого проводился широкий спектр доклинических и клинических исследований, доказывающий эффективность/безопасность вещества.

Дженерик или скопированный препарат - то же действующее вещество, что и в оригинале, но способ производства, состав примесей, наполнителей может быть другим.

Степень соответствия оригиналу или биоэквивалетность - статистический показатель который может колебаться: разлет разных параметров может достигать 0.80-1.25 (Сmax и того больше), что может объяснять отличный спектр побочных эффектов и ожидаемой эффективности.

При производстве лекарств важно знать придерживается ли компания стандартов GMP (международные требования к производству фармпрепаратов), проходит ли ежегодную проверку в международных надзорных органах (нормы для регистрации дженериков в России, США и Европе несколько различаются).

Нужно понимать, что в большинстве случаев качественные дженерики обладают сравнимыми эффектами с оригинальным препаратом и делают лечение более доступным. ВОЗ всячески продвигает развитие аналогов, что позволяет значительно снизить стоимость лечения и бремя болезни.

В же время и за рубежом встречаются случаи, когда воспроизведённые лекарства не дают нужного результата или хуже переносятся.

На эффективность препарата влияют многие факторы, в том числе степень очистки действующего вещества и дополнительные компоненты, которые могут содержать дженерики. Дополнительные компоненты могут вызывать аллергию или новые побочные эффекты.

Собственно эти эффекты непосредственно зависят от сырья, из которого производят таблетку.
В разных странах объективно разное качество (зависит от очистки и параметров внутреннего и внешнего аудита) и конечная стоимость.
Самый простой пример - шоколадные батончики, в которых иногда проскакивает информация о небольшом содержании арахиса или других продуктов, используемых в производстве на этом заводе.

Быстро проверить информацию можно, использую государственные реестры: https://minpromtorg.gov.ru (узнать про GMP сертификацию завода), https://grls.rosminzdrav.ru (узнать наличие регистрации препарата в РФ и страну производитель сырья), более детальную информацию можно найти на сайтах EMA и FDA (если препарат проходил регистрацию через эти регуляторы).

P.S. попозже приложу рекомендации NICE по группам противосудорожных в зависимости от безопасности смены бренда (смена оригнального на дженерик и наоборот, дженерик на дженерик).

#таблетки #ликбез

Друзья, мы ищем волонтёра, который возьмёт на себя функции SMM - написание текстов и продвижение в соц сетях.

Идеально, если этот человек сможет писать тексты разной тематики - о работе фонда и его подопечных, о медицине и эпилепсии. Опыт в медицинской журналистике очень приветствуется.

Возможно, вы знаете кого-то, кому интересна волонтёрская работа. Расскажите, пожалуйста, этим людям о нашем проекте.
Даже если вы не пишете тексты, но хотите помогать фонду или узнать больше о наших задачах, напишите нам на ящик [email protected].

Прочитать о программах фонда, нашей миссии и ценностях можно здесь https://epileptologhelp.ru/about/otchety/

Благотворительная Акция "ДЕТИ ВМЕСТО ЦВЕТОВ"

1 сентября-важный день для школьников и учителей по всей нашей стране. 💐

Ещё в 2014 году учитель из Москвы предложила устроить флешмоб на 1 сентября: «Живые дети вместо мертвых цветов».

На протяжении нескольких лет всё больше школ участвуют в акции: каждый ученик приносит не букет, а один цветок, который составит вместе с другими цветами целый букет от всего класса. 💐
Таким образом, сумму, сэкономленную на покупке букетов, переводят фондам, участвующим в акции, для оказания помощи пациентам. В этом году вновь к акции присоединяется Фонд «Содружество».

Мы будем благодарны ВАМ за неравнодушие и помощь нашим пациентам с эпилепсией в борьбе с их недугом.🙏

Поддержать фонд «Содружество» можно следующим образом:

1) На площадке "Нужна помощь" https://nuzhnapomosh.ru/funds/sodruzhestvo_1077799001620/
2) Через виджет Пожертвовать на нашей странице ВКонтакте https://vk.com/epileptologhelp
3) По реквизитам Фонда https://epileptologhelp.ru/about/contacts/

01.10.2021 EMA (Европейское медицинское агентство) одобрило и зарегистрировало препарат для лечения пациентов с дефицитом CDKL5.

18.03.2022 FDA одобрило первый генотип – ориентированный препарат для лечения судорог, связанных с дефицитом циклинзависимой киназы 5 (CDKL5) (CDD) у пациентов в возрасте 2 лет и старше с резистентным течением.

CDKL5 (синоним Дефицит CDKL5) – тяжелое заболевание, связанное с мутацией в гене циклин-зависимой киназы -5.

✅ Для заболевания характерно:
• Очень раннее начало эпилепсии (в среднем в 6 недель) и тяжелой мышечной гипотонии
• Приступы – комбинация серий инфантильных спазмов и тонических приступов, но возможны и другие типы приступов
• Характерный фазный тип приступа: гипермоторный – тонический- спазм
• Тяжелая задержка развития практически во всех случаях

✅ Встречаемость.
• Синдром редкий
• Предполагаемая частота 1/40.000 -1/60.000 живых новорожденных1,2
• Х-сцепленное расстройство: Ж:М=4:13,4

✅ Течение болезни.
• Эпилепсия фармакорезистентна;
• Интеллектуальная недостаточность тяжелая;
• Эпилептические приступы ежедневные, хотя у отдельных пациентов есть перерывы;
• Самостоятельно ходят и говорят отдельные слова только четверть пациентов;
• У части пациентов развиваются нарушения движений – хореоатетоз, дистония, паркинсонизм;
• У мальчиков болезнь протекает тяжелее.
✅ Лечение.

🟢 Ганаксолон 🟢

• Метаболит прогестерона, относится к группе нейростероидов;
• Классическая гормональная активность отсутствует, но является модулятором функции тормозного медиатора нервной системы ГАМК;
• Показал хорошую противосудорожную активность в широком спектре экспериментальных моделей эпилепсии;
• Хорошо переносится детьми и взрослыми.

В клиническом исследовании ZTALMY (препарат Ганаксолона, выпускаемый американской фармацевтической компанией Marinus Pharmaceuticals, Inc) значительно снизил частоту приступов в месяц в течение 17-недельного периода лечения. Около половины участников (49) принимали ZTALMY, а около половины участников (51) получали плацебо. У тех, кто принимал ZTALMY, наблюдалось 4-кратное снижение средней частоты приступов (31%) по сравнению с плацебо (7%).

ZTALMY® выпускается в форме пероральной суспензии без сахара со вкусом вишни, подходящей для кетогенной диеты.

‼Что нужно знать о ZTALMY (Ганаксолоне):

1⃣ ZTALMY может вызвать сонливость. Прием ZTALMY с депрессантами центральной нервной системы (ЦНС), включая алкоголь, может усилить сонливость. Не садитесь за руль, не управляйте тяжелой техникой и не выполняйте другие опасные действия, пока не узнаете, как ZTALMY влияет на вас или вашего ребенка.
2⃣ Как и другие противоэпилептические препараты, ZTALMY может вызывать суицидальные мысли или действия у очень небольшого числа людей, примерно у 1 из 500.
3⃣ Наиболее распространенные побочные эффекты ZTALMY включают:
• Сонливость;
• Повышение температуры;
• ОРВИ;
• Запор;
• Гиперсаливация;
• Седация;

Для назначения препарата требуется решение консилиума врачей федеральной специализированной медицинской организации к индивидуальному применению пациентом по жизненным показаниям.

ZTALMY является веществом, находящимся под федеральным контролем (CV), поскольку оно содержит ганаксолон, которым можно злоупотреблять и который может привести к зависимости. Храните ZTALMY в безопасном месте, чтобы предотвратить неправомерное использование. Продажа или раздача ZTALMY может нанести вред другим и противоречит закону.


⚠ Источники:

https://www.ztalmy.com/about-ztalmy/
https://marinuspharma.com/wp-content/uploads/2022/03/medication-guide.pdf
https://medum.ru/ganaksolon
https://novamedica.com/ru/pipeline/proj/7-marinus-pharmaceuticals
https://www.ema.europa.eu/en/documents/pip-decision/p/0404/2021-ema-decision-1-october-2021-acceptance-modification-agreed-paediatric-investigation-plan_en.pdf